Wissenschaftler des Institut Pasteur, Inserm, Collège de France, Pierre & Marie Curie Universität, arbeiten eng mit Wissenschaftlern an der Universität von Auvergne, haben vor kurzem entdeckt, die die Funktion von pejvakin, ein Molekül, das spielt eine wichtige Rolle in das Hörsystem. Das fehlen dieses Moleküls zu sein scheint verantwortlich für die lärmschwerhörigkeit, eine der häufigsten Ursachen von Taubheit. Die Wissenschaftler die Entdeckung, veröffentlicht am 5. November in der Zeitschrift Cell, bietet neue Perspektiven für die Behandlung dieser Bedingung.

Effect of the Sound Exposure
Sound-Exposition induziert eine proliferation von peroxisomen (in grün) in der Hör-Sinneszellen von Mäusen zu beherbergen, pejvakin (Pjvk+/+, center) und die Ursachen Ihrer degeneration in mice lacking pejvakin (Pjvk -/ – rechts).
Credit: Institut Pasteur

Im Jahr 2006, das team unter der Leitung von Christine Petit im Institut Pasteur ’schen Genetik & Physiologie des Hörens-Einheit, insbesondere Sedigheh Delmaghani, in Zusammenarbeit mit Paul Avan‘ s team an der University of Auvergne-Labor für Sensorische Biophysik, identifizierten ein neues gen, das verantwortlich war für die früh einsetzende Innenohrschwerhörigkeit. Dieses gen kodiert für ein protein, das den Namen „pejvakin“ (das bedeutet „echo“ in Persisch). Audiometrische tests durchgeführt, bei Personen mit Mutationen in diesem gen anschließend offenbart eine ungewöhnlich hohe Vielfalt in der Hörschäden, sowohl in Bezug auf die schwere und die Merkmale. Diese neueste Studie, durchgeführt von Wissenschaftlern des Institut Pasteur, Inserm, Collège de France, Pierre & Marie Curie-Universität und der Universität der Auvergne, hat genau zu klären, die Gründe für diese Heterogenität.

Lärmbedingter Hörverlust-genetische Ursache und Mechanismus entdeckt

Die Wissenschaftler, besonders Sedigheh Delmaghani, studierte junge Mäuse, deren pejvakin-gen inaktiviert. Ihre Beobachtungen enthüllten eine erstaunliche variation in Hörbehinderung von einer Maus zur nächsten, angefangen von leichter bis hochgradiger Hörminderung. Junge Mäuse sind sehr vocal für die ersten drei Wochen, nachdem Sie geboren sind, besonders bei der Fütterung. Je mehr Mäuse es gibt in den Käfig, der lauter Ihre akustische Umwelt. Die Wissenschaftler beobachten können, dass die Anzahl der Mäuse in den Käfig stieg, Tat so Ihre Hörschwelle – der minimale Schallpegel, bei dem Sie in der Lage sind zu hören, klingt. Direkte, kontrollierte akustische stimulation, konnten die Wissenschaftler beweisen, dass das auditorische system von Mäusen, denen in pejvakin betroffen ist durch Ihre akustische Umwelt.

Die Wissenschaftler haben untersucht die physiologischen Ursachen dieses Phänomens. Sie beobachteten, dass in Mäusen ohne pejvakin, der Hör-Sinneszellen werden geschädigt, sobald Sie ausgesetzt sind, auch scheinbar harmlos klingt – das entspricht einer minute in einem Nachtclub für den Menschen. Diese Zellen müssen zwei Wochen der Stille, um sich wieder funktionsfähig. Bei längerer oder wiederholter Exposition die Zellen schließlich sterben. Die Wissenschaftler haben auch festgestellt, die Lärm-empfindliche element in der Zelle, die als peroxisom, eine kleine Organellen involviert in die Entgiftung. „Um es einfach auszudrücken, wir entdeckten, dass eine genetische Störung verantwortlich sein könnte für Lärm-induzierten Hörverlust ausgelöst durch die noch sehr niedrigen Geräuschpegel“, erklärt Christine Petit.

Die auditorischen Sinneszellen in Menschen mit eingeschränkter pejvakin beobachtet zu werden, extrem anfällig für Störungen. Wenn ein standard-Hörtest durchgeführt wurde, auf diese hörgeschädigten Personen, die Antworten Ihrer auditorischen Sinneszellen und Neuronen, obwohl Sie normal, um mit zu beginnen, allmählich verschlechtert, wie der test lief auf ein Ergebnis von sounds verwendet.

Lärmschwerhörigkeit ist immer weit verbreitet. Urban Verdrängung bedeutet, dass große Städte werden immer lauter, besonders in Entwicklungsländern. Die WHO prognostiziert, dass bis 2030 eine Milliarde Menschen wird die Gefahr der lärmschwerhörigkeit. „Einige von uns haben weniger wirksame Natürliche Abwehr gegen die Auswirkungen der überbelichtung zu klingen als andere,“ erklärt Profs. Avan und Petit. „Fünf Millionen Menschen in Frankreich am Ende unter Hörverlust leiden, die einen negativen Einfluss auf Ihr Soziales Leben. Hörgeräte sind eine Lösung, aber Sie arbeiten, indem Sie die Träger verstärkt klingt. Aber wir wissen noch nicht, welcher Anteil der Bevölkerung ist, entweder fehlt in pejvakin oder hat eine weniger effektive form des proteins. Unsere Ergebnisse zeigen, dass in diesen Menschen, die Hörgeräte sind vermutlich nicht nur wirkungslos, sondern auch schädlich.“

Die Wissenschaftler wollen nun schauen Sie in mögliche Techniken zur Wiederherstellung der Funktion der pejvakin, insbesondere mittels gen-Therapie, die sich bereits als erfolgreich erwiesen bei der Erhaltung der Anhörung bei Mäusen, denen in pejvakin, selbst wenn Sie überbelichtet sind zu Rauschen.

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